單項選擇題新生兒期上部量占身長約為（）

A.45%
B.50%
C.55%
D.60%
E.65%


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1.單項選擇題含銅量較高的食物，應(yīng)除外（）

A.堅果
B.魚蝦、海鮮
C.動物內(nèi)臟
D.巧克力
E.蔬菜

2.單項選擇題有關(guān)肝豆狀核變性的臨床特點，下列哪項是不正確的（）

A.無癥狀期，尿銅即有輕度增高
B.肝臟癥狀多見于6～8歲以后
C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D.少數(shù)患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E.K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)

3.單項選擇題肝豆狀核變性實驗室檢查錯誤的是（）

A.血清銅藍蛋白測定
B.24小時尿銅排出量測定
C.血漿氨基酸分析
D.基因診斷
E.肝細胞含銅量測定

4.單項選擇題目前肝豆狀核變性的診斷依據(jù)為（）

A.特征性CT改變
B.肝銅>300μg/g（肝干重）
C.24小時尿排銅>300μg/24小時
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低

6.單項選擇題肝豆狀核變性最早出現(xiàn)的臨床癥狀一般為（）

A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血

8.單項選擇題肝豆狀核變性的治療方案中，下列哪點是最主要的措施（）

A.應(yīng)少食含銅食物如堅果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進餐時同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺（D—PenicillaminE.每日20mg/kg
D.病程中補充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

9.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為（）

A.超聲波檢查
B.X線檢查
C.母血甲胎蛋白測定
D.抽取羊水進行染色體檢查
E.抽取羊水進行DNA檢查