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單項選擇題患兒男，10天，為足月順產(chǎn)兒，母乳喂養(yǎng)，家長為預(yù)防小兒佝僂病的發(fā)生來醫(yī)院咨詢。醫(yī)生的下列指導(dǎo)哪項不恰當(dāng)（）。

A.堅持母乳喂養(yǎng)
B.1個月開始添加蛋黃、魚泥等
C.堅持日光浴
D.1個月開始添加魚肝油
E.按時補充鈣劑
F.肌內(nèi)注射維生素D

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1.單項選擇題患兒男，10天，為足月順產(chǎn)兒，母乳喂養(yǎng)，家長為預(yù)防小兒佝僂病的發(fā)生來醫(yī)院咨詢。為預(yù)防佝僂病的發(fā)生，醫(yī)生應(yīng)指導(dǎo)家長（）。

A.生后4周起口服維生素D800U/d
B.生后2周起口服維生素D400U/d
C.生后3個月起口服維生素D0.5萬～1萬U/d
D.生后4個月起口服維生素D1萬～2萬U/d
E.生后1個月起肌注維生素D30萬U/次，每2～4周1次，共3次

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2.多項選擇題患兒男，10天，為足月順產(chǎn)兒，母乳喂養(yǎng)，家長為預(yù)防小兒佝僂病的發(fā)生來醫(yī)院咨詢。與佝僂病體征相鑒別的疾病有（）。

A.黏多糖病
B.軟骨發(fā)育不良
C.腦積水
D.先天愚型
E.甲狀腺功能低下
F.苯丙酮尿癥
G.先天性巨結(jié)腸

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3.多項選擇題女孩15歲，因身材矮小就診，查體：身高135cm，體重45kg，發(fā)際低，頸側(cè)皮膚松弛，面部及前胸散在較多的痣，智能發(fā)育正常。胸比較寬，兩側(cè)乳頭間距增寬，乳房未發(fā)育，無陰毛及腋毛，外生殖器嬰兒型。心肺聽診無異常。追問病史未來過月經(jīng)。適合該患兒的治療措施是（）。

A.生長激素皮下注射
B.口服小劑量雌激素
C.口服甲狀腺素片
D.口服甲硫氧嘧啶
E.口服糖皮質(zhì)激素

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4.多項選擇題女孩15歲，因身材矮小就診，查體：身高135cm，體重45kg，發(fā)際低，頸側(cè)皮膚松弛，面部及前胸散在較多的痣，智能發(fā)育正常。胸比較寬，兩側(cè)乳頭間距增寬，乳房未發(fā)育，無陰毛及腋毛，外生殖器嬰兒型。心肺聽診無異常。追問病史未來過月經(jīng)。治療的主要目的是（）。

A.改善其最終成人身高
B.使患兒成年后獲得生育能力
C.改善性征發(fā)育以保證患兒心理健康
D.防止下一代發(fā)生類似的情況
E.安慰父母

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5.單項選擇題女孩15歲，因身材矮小就診，查體：身高135cm，體重45kg，發(fā)際低，頸側(cè)皮膚松弛，面部及前胸散在較多的痣，智能發(fā)育正常。胸比較寬，兩側(cè)乳頭間距增寬，乳房未發(fā)育，無陰毛及腋毛，外生殖器嬰兒型。心肺聽診無異常。追問病史未來過月經(jīng)。根據(jù)上述表現(xiàn)該患兒目前診斷考慮（）。

A.生長激素缺乏癥
B.先天性甲狀腺功能低下
C.先天性卵巢發(fā)育不全綜合征
D.腎上腺皮質(zhì)增生癥
E.唐氏綜合征

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6.多項選擇題女孩15歲，因身材矮小就診，查體：身高135cm，體重45kg，發(fā)際低，頸側(cè)皮膚松弛，面部及前胸散在較多的痣，智能發(fā)育正常。胸比較寬，兩側(cè)乳頭間距增寬，乳房未發(fā)育，無陰毛及腋毛，外生殖器嬰兒型。心肺聽診無異常。追問病史未來過月經(jīng)。如果經(jīng)檢查診斷為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征，其染色體核型可能為（）。

A.45.XO
B.46，XX
C.45，XO/46，XX
D.47.XXY
E.46，Xi（Xq）

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7.多項選擇題女孩15歲，因身材矮小就診，查體：身高135cm，體重45kg，發(fā)際低，頸側(cè)皮膚松弛，面部及前胸散在較多的痣，智能發(fā)育正常。胸比較寬，兩側(cè)乳頭間距增寬，乳房未發(fā)育，無陰毛及腋毛，外生殖器嬰兒型。心肺聽診無異常。追問病史未來過月經(jīng)。為進一步確診可以進行下列哪項檢查（）。

A.血生長激素測定
B.染色體核型分析
C.血雌激素水平測定
D.肝、腎功
E.口腔黏膜刮片X染色質(zhì)檢查
F.腕部骨齡平片

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8.多項選擇題患兒，3個月男嬰，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。體檢：嗜睡狀，面色略蒼灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍。心肺未見異常，腹部軟，未觸及包塊。四肢肌張力低。若患兒通過上述檢查診斷為甲基丙二酸血癥，作出的長期喂養(yǎng)指導(dǎo)包括（）。

A.特殊飲食
B.補充維生素B
C.補充L-肉堿
D.補充葉酸
E.長期口服小劑量抗生素

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9.多項選擇題患兒，3個月男嬰，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。體檢：嗜睡狀，面色略蒼灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍。心肺未見異常，腹部軟，未觸及包塊。四肢肌張力低。若實驗室檢查提示：pH7.2，PCO23mmHg，PO55mmHg，BE-16mmol/L，血鉀3.5mmol/L，血鈉129mmol/L，氯95mmol/L，血糖3.3mmol/L.Hb95g/L，WBC9.5×10/L，N45%。需緊急做的處理包括（）。

A.機械通氣
B.糾正酸中毒
C.輸液
D.輸血治療
E.抗生素治療
F.大劑量免疫球蛋白治療

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10.多項選擇題患兒，3個月男嬰，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。體檢：嗜睡狀，面色略蒼灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍。心肺未見異常，腹部軟，未觸及包塊。四肢肌張力低。根據(jù)以上信息，為明確診斷需要做的進一步檢查包括（）。

A.血氨
B.腰椎穿刺
C.血遺傳代謝病篩查
D.尿遺傳代謝病篩查
E.患兒及父母染色體檢查
F.父母血的遺傳代謝病篩查
G.父母血型

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