單項(xiàng)選擇題

十二歲患兒，近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)書(shū)寫(xiě)困難，構(gòu)音障礙。查體：面部表情呆板，流涎，肢體震顫，雙上肢肌張力增高。角膜見(jiàn)K-F環(huán)，肝功能異常，有尿蛋白。

最可能的診斷為()

A．舞蹈病
B．病毒性肝炎
C．脫髓鞘腦病
D．肝豆?fàn)詈俗冃?br /> E．小腦共濟(jì)失調(diào)


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1.單項(xiàng)選擇題

男孩，3歲。生后5個(gè)月見(jiàn)體格發(fā)育落后，表情呆滯，伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)體檢見(jiàn)小兒智力明顯落后，毛發(fā)棕黃色，膚色淺，尿無(wú)明顯霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。

該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早開(kāi)始飲食治療。下列哪項(xiàng)不妥()

A．給予低苯丙氨酸飲食，以預(yù)防腦損害及智能低下發(fā)生
B．嚴(yán)格的飲食控制，主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者
C．最好采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長(zhǎng)發(fā)育之需
D．6個(gè)月以后輔食的增加與正常兒相仿，要選擇苯丙氨酸低的食品
E．適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人

9.單項(xiàng)選擇題

一歲女孩，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無(wú)異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4月后也由黑色變棕色，至今不能獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽；曾有過(guò)一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗(yàn)呈陽(yáng)性。

確診后應(yīng)()

A．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后
B．立即進(jìn)行無(wú)苯丙氨酸飲食治療
C．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失
D．立即進(jìn)行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學(xué)齡前期
E．治療用無(wú)苯丙氨酸飲食到青春期后，否則對(duì)日后智能仍有損害。