單項(xiàng)選擇題小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在（）

A.6個(gè)月～8歲
B.1個(gè)月～4歲
C.小于5歲
D.大于6個(gè)月
E.大于3歲


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1.單項(xiàng)選擇題引起小兒急性偏癱最常見(jiàn)的血管病變部位是（）

A.大腦前動(dòng)脈
B.大腦中動(dòng)脈
C.椎-基底動(dòng)脈
D.大腦后動(dòng)脈
E.頸內(nèi)動(dòng)脈

2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)符合腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的特征（）

A.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低
B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮
C.為線粒體病
D.腦脊液可見(jiàn)蛋白及細(xì)胞數(shù)明顯增高
E.系有機(jī)酸病

3.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病（）

A.溶酶體病
B.過(guò)氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機(jī)酸病

5.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

6.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的病理特點(diǎn)為（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘

7.單項(xiàng)選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測(cè)

8.單項(xiàng)選擇題臨床上異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良最多見(jiàn)的類型是（）

A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型

9.單項(xiàng)選擇題異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可以分為似下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無(wú)癥狀型

10.單項(xiàng)選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈酰基輔酶A脫氫酶
E.鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶