單項選擇題李某,男性,42歲,因“發(fā)作性四肢抽搐4年,智能下降,行為異常2年”入院,患者兩個舅舅均在年輕時發(fā)現(xiàn)精神異常,診為"精神病",均于40歲左右去世,死因不詳。神經系統(tǒng)檢查:神志清醒,語言刻板、重復,記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行為異常,余神經系統(tǒng)查體未見明顯異常。若頭MRI顯示雙側額顳葉萎縮,腦活檢病理可見泛素染色陽性神經元,則診斷為()
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.額顳葉癡呆
D.Lewy體癡呆
E.進行性核上性麻痹
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1.單項選擇題男性患者,45歲,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年,雙手指活動不靈3個月,查體雙手遠端肌力4級,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮,以右側為重,無感覺障礙,四肢腱反射活躍,雙病理征陽性。首選哪種藥物治療()
A.利魯唑
B.B族維生素
C.丙種球蛋白
D.皮質激素
E.新型鈣通道阻滯劑
2.單項選擇題男性患者,45歲,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年,雙手指活動不靈3個月,查體雙手遠端肌力4級,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮,以右側為重,無感覺障礙,四肢腱反射活躍,雙病理征陽性。若肌電圖顯示神經源性改變,可見纖顫電位和正銳波,神經傳導速度正常,考慮哪種病可能性大()
A.周圍神經病
B.脊髓型頸椎病
C.多灶性運動神經病
D.脊肌萎縮癥
E.運動神經元病
3.單項選擇題男性患者,45歲,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年,雙手指活動不靈3個月,查體雙手遠端肌力4級,雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮,以右側為重,無感覺障礙,四肢腱反射活躍,雙病理征陽性。此患者首選檢查是什么()
A.頭顱CT
B.肌電圖
C.腦電圖
D.肌肉活檢
E.頸髓MRI
4.單項選擇題患者男,45歲,因“左上肢無力伴肌肉萎縮,逐漸發(fā)展至右上肢1年余,行走困難近6個月”來診。查體:腦神經未見異常;雙上肢肌肉明顯萎縮,遠端肌力Ⅲ級,近端肌力Ⅳ級,可見明顯肌束顫動;雙下肢肌力Ⅴ-級,肌張力明顯升高;四肢腱反射亢進,病理反射陽性;共濟運動正常,深、淺感覺正常。針對本病的治療,有循證醫(yī)學證據(jù)的是()
A.肌酸
B.神經生長因子
C.輔酶Q10
D.維生素E
E.利魯唑
5.單項選擇題患者男,45歲,因“左上肢無力伴肌肉萎縮,逐漸發(fā)展至右上肢1年余,行走困難近6個月”來診。查體:腦神經未見異常;雙上肢肌肉明顯萎縮,遠端肌力Ⅲ級,近端肌力Ⅳ級,可見明顯肌束顫動;雙下肢肌力Ⅴ-級,肌張力明顯升高;四肢腱反射亢進,病理反射陽性;共濟運動正常,深、淺感覺正常。診斷應首先考慮()
A.多系統(tǒng)萎縮
B.頸椎病
C.肌萎縮側索硬化
D.多發(fā)性硬化
E.肯尼迪病
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若此患者無抽搐,而表現(xiàn)為全身不自主運動,則可能的診斷為()
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運動神經元病的主要臨床表現(xiàn)包括()
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若頭MRI顯示雙側額顳葉萎縮,腦活檢病理可見泛素染色陽性神經元,則診斷為()
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