單項(xiàng)選擇題男,2歲,反復(fù)上呼吸道感染,1年10次左右,曾2次患肺炎,偶有腹瀉,生長(zhǎng)發(fā)育正常,血總Ig6.5g/L,IgG5.4g/L,IgM0.6g/L,IgA0.04g/L,外周血白細(xì)胞4.2×10/L,中性粒細(xì)胞35%。該病例臨床診斷考慮為()

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
D.X-連鎖高IgM血癥
E.胸腺發(fā)育不全


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1.單項(xiàng)選擇題男,2歲,反復(fù)上呼吸道感染,1年10次左右,曾2次患肺炎,偶有腹瀉,生長(zhǎng)發(fā)育正常,血總Ig6.5g/L,IgG5.4g/L,IgM0.6g/L,IgA0.04g/L,外周血白細(xì)胞4.2×10/L,中性粒細(xì)胞35%。下列治療措施中哪項(xiàng)合適()

A.靜脈輸注丙種球蛋白,每1~2個(gè)月一次
B.感染時(shí)輸新鮮血漿
C.定期輸白細(xì)胞增強(qiáng)免疫力
D.以治療各種伴發(fā)病為主
E.胸腺組織移植

8.單項(xiàng)選擇題男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。確診該病檢查()

A.T3,T4,TSH
B.肝組織的糖原定量和酶活性測(cè)定
C.血銅藍(lán)蛋白+角膜K-F環(huán)
D.白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞特異性的酶活性測(cè)定
E.血苯丙氨酸