單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛S玫乃幬锸?)

A.青霉胺
B.鹽酸三乙撐四胺
C.硫酸鋅
D.左旋多巴
E.安坦


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?,下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A.應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀,可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D.病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A.極低出生體重
B.手和/或足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.肢體畸形

3.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A.超聲波檢查
B.X線檢查
C.母血甲胎蛋白測(cè)定
D.抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E.抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

5.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為()

A.減少銅的攝入和增加銅的排出
B.應(yīng)用青霉胺
C.限制吃食含銅高的食物
D.應(yīng)用鋅劑
E.肝移植

6.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詴r(shí)銅在肝內(nèi)的貯積開(kāi)始于()

A.學(xué)齡期
B.學(xué)齡前期
C.幼兒期
D.青春期
E.?huà)雰浩?/p>

7.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是()

A.大量維生素
B.限制苯丙氨酸攝入
C.限制蛋白質(zhì)攝入
D.補(bǔ)充5-羥色氨酸
E.對(duì)癥治療

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療,錯(cuò)誤的是()

A.飲食療法開(kāi)始得越早,效果越好
B.生后一以確診應(yīng)立即開(kāi)始飲食治療
C.最理想的飲食為無(wú)苯氨酸飲食
D.治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

9.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()

A.0.06~0.12mmol/L(1~2mg/dl)
B.0.06~0.24mmol/L(1~4mg/dl)
C.0.12~0.24mmol/L(2~4mg/dl)
D.0.12~0.48mmol/L(2~8mg/dl)
E.0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

10.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)()

A.每日應(yīng)按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.?dāng)z入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過(guò)100mg/kg