單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛Ｓ玫乃幬锸?)

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A．應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg

2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形

3.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測(cè)定
D．抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E．抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

5.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應(yīng)用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應(yīng)用鋅劑
E．肝移植

6.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詴r(shí)銅在肝內(nèi)的貯積開(kāi)始于()

A．學(xué)齡期
B．學(xué)齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．?huà)雰浩?/p>

7.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質(zhì)攝入
D．補(bǔ)充5-羥色氨酸
E．對(duì)癥治療

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯(cuò)誤的是()

A．飲食療法開(kāi)始得越早，效果越好
B．生后一以確診應(yīng)立即開(kāi)始飲食治療
C．最理想的飲食為無(wú)苯氨酸飲食
D．治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

9.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

10.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)()

A．每日應(yīng)按30～50mg/kg苯丙氨酸攝入
B．每日應(yīng)按10～20mg/kg苯丙氨酸攝入
C．?dāng)z入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D．每日應(yīng)按50～80mg/kg苯丙氨酸攝入
E．每日苯丙氨酸攝入量不超過(guò)100mg/kg