多項(xiàng)選擇題

患者女,18歲,學(xué)生,因反復(fù)肝功能異常3年入院。查體:鞏膜輕度黃染,角膜KF環(huán)(+)。未見肝掌、蜘蛛痣,心、肺無特殊、肝肋下0.5cm,質(zhì)中,脾肋下未捫及,腹腔積液征陰性,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。

在接下來的治療中,正確的是()(提示:經(jīng)人工支持治療后病情逐漸穩(wěn)定,繼之應(yīng)用青霉胺及常規(guī)保肝藥物治療2個(gè)月肝功能正常。)

A.繼續(xù)應(yīng)用青霉胺至肝功能持續(xù)正常6個(gè)月后停藥
B.治療過程中應(yīng)定期檢測血常規(guī)、尿常規(guī),肝、腎功能及24h尿銅排泄量
C.應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充維生素B12治療
D.若患者突然出現(xiàn)吞咽困難、震顫等癥狀,則應(yīng)將青霉胺劑量加大
E.患者臨床癥狀和體征穩(wěn)定后可開始維持治療
F.若患者出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制或腎功能損害,則應(yīng)換用曲恩汀繼續(xù)治療
G.Wilson病的治療應(yīng)該持續(xù)終生


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1.多項(xiàng)選擇題患者男,22歲,因乏力、手抖、言語遲緩6個(gè)月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常,血清銅藍(lán)蛋白明顯降低,行肝活檢測定肝臟銅含量后確診Wilson病。該患者可能出現(xiàn)的結(jié)果為()(提示:該患者堅(jiān)持治療1年時(shí)癥狀、體征消失,復(fù)查肝功能完全正常,故自行停止治療。)

A.疾病痊愈
B.神經(jīng)精神癥狀再次出現(xiàn)
C.消化道出血
D.突然出現(xiàn)黃疸、發(fā)熱、貧血等癥狀
E.經(jīng)治療后消失的Kayser-Fleischer環(huán)再次出現(xiàn)
F.疾病進(jìn)展為器質(zhì)性精神病
G.并發(fā)多發(fā)性肌炎

3.多項(xiàng)選擇題患者男,22歲,因乏力、手抖、言語遲緩6個(gè)月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常,血清銅藍(lán)蛋白明顯降低,行肝活檢測定肝臟銅含量后確診Wilson病。出現(xiàn)此種現(xiàn)象的原因可能為()(提示:口服青霉胺治療2周時(shí)患者自覺手抖較前加重)

A.疾病進(jìn)展超過治療效果
B.未同時(shí)服用維生素B6
C.青霉胺用量不足
D.出現(xiàn)罕見的不良反應(yīng)如狼瘡樣中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
E.初期治療中銅的動(dòng)員再分布引起腦的某一區(qū)域有高水平銅的分布
F.未聯(lián)合鋅制劑治療
G.未嚴(yán)禁飲食中銅的攝入

8.多項(xiàng)選擇題患兒女,7歲,因食欲減退、尿色加深15d來診。家長發(fā)現(xiàn)患兒近日不愿玩耍,腹脹,進(jìn)食明顯減少,尿色如濃茶樣。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查肝功能異常,并發(fā)現(xiàn)“腹腔積液”,診斷為“肝硬化”,予常規(guī)保肝治療效果不佳。

患者目前的診斷考慮()(提示:血常規(guī):白細(xì)胞5.03×109/L,血紅蛋白52g/L,血小板35×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.08;尿常規(guī):尿膽紅素(+++),尿膽原(++),尿蛋白(++);凝血酶原時(shí)間58s,PT(A)21%,血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶75U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶282U/L,堿性磷酸酶45U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶67U/L,總膽紅素252.8μmol/L,直接膽紅素196.2μmol/L,血清總蛋白33.5g/L,清蛋白17.8g/L,血糖2.1mmol/L;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標(biāo)志物均陰性;胸部X線未見異常;心電圖提示竇性心動(dòng)過速;腹部B型超聲提示肝臟不均勻回聲增強(qiáng),脾大,腹腔積液,膽囊結(jié)石。骨髓象提示溶血性貧血表現(xiàn)。)

A.慢性膽囊炎急性發(fā)作
B.急性病毒性肝炎
C.亞急性重型肝炎
D.急性膽汁淤積性藥物性肝損害
E.急性溶血性貧血
F.Gilbert綜合征
G.再生障礙性貧血

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