單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應診斷為()

A．小腦性共濟失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆狀核變性
D．病毒性肝炎
E．扭轉(zhuǎn)痙攣


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1.單項選擇題肝豆狀核變性目前最常用的藥物是()

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦

2.單項選擇題肝豆狀核變性的治療方案中，下列哪點是最主要的措施()

A．應少食含銅食物如堅果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進餐時同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg

3.單項選擇題下列哪項表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形

4.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測定
D．抽取羊水進行染色體檢查
E．抽取羊水進行DNA檢查

6.單項選擇題肝豆狀核變性的治療原則為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應用鋅劑
E．肝移植

7.單項選擇題肝豆狀核變性時銅在肝內(nèi)的貯積開始于()

A．學齡期
B．學齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期

8.單項選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質(zhì)攝入
D．補充5-羥色氨酸
E．對癥治療

9.單項選擇題關于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯誤的是()

A．飲食療法開始得越早，效果越好
B．生后一以確診應立即開始飲食治療
C．最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D．治療中應定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

10.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應維持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)