單項選擇題患兒足月順產。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸，漸加重，食欲不佳，伴有嘔吐，大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內障。驚厥數(shù)次，驚厥時抽血測血糖為1.5mmol/L，Paigen細菌噬菌體形成細菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是()
A．半乳糖血癥
B．肝糖原累積癥
C．粘多糖病
D．苯丙酮尿癥
E．同型胱氨酸血癥
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1.單項選擇題肝豆狀核變性最早出現(xiàn)的臨床癥狀一般為()
A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經精神損害
E．溶血性貧血
2.單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應診斷為()
A．小腦性共濟失調
B．小舞蹈病
C．肝豆狀核變性
D．病毒性肝炎
E．扭轉痙攣
3.單項選擇題肝豆狀核變性目前最常用的藥物是()
A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦
4.單項選擇題肝豆狀核變性的治療方案中，下列哪點是最主要的措施()
A．應少食含銅食物如堅果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進餐時同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg
5.單項選擇題下列哪項表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()
A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形
6.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產前診斷確診方法為()
A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測定
D．抽取羊水進行染色體檢查
E．抽取羊水進行DNA檢查
7.單項選擇題患兒8月，智力發(fā)育較同齡兒差，時有抽搐和肌痙攣，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤較淺，進食后常嘔吐，常出濕疹，尿有鼠尿臭味，該患兒最有可能的診斷為()
A．先天愚型
B．呆小病
C．苯丙酮尿癥
D．癲癇
E．佝僂病
8.單項選擇題肝豆狀核變性的治療原則為（）
A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應用鋅劑
E．肝移植
9.單項選擇題肝豆狀核變性時銅在肝內的貯積開始于()
A．學齡期
B．學齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期
10.單項選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）
A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質攝入
D．補充5-羥色氨酸
E．對癥治療