單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經(jīng)精神損害
E．溶血性貧血


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1.單項(xiàng)選擇題12歲患兒，近2個(gè)月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應(yīng)診斷為()

A．小腦性共濟(jì)失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D．病毒性肝炎
E．扭轉(zhuǎn)痙攣

2.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛Ｓ玫乃幬锸?)

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦

3.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A．應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg

4.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形

5.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測(cè)定
D．抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E．抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

7.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應(yīng)用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應(yīng)用鋅劑
E．肝移植

8.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詴r(shí)銅在肝內(nèi)的貯積開始于()

A．學(xué)齡期
B．學(xué)齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期

9.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質(zhì)攝入
D．補(bǔ)充5-羥色氨酸
E．對(duì)癥治療

10.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯(cuò)誤的是()

A．飲食療法開始得越早，效果越好
B．生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C．最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D．治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后