單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是肝豆?fàn)詈俗冃缘膶?shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)()

A．血清銅藍(lán)蛋白＜200mg/kg
B．24小時(shí)尿銅＞100～1000μg
C．肝組織細(xì)胞含銅＞200～3000μg/g(干重)
D．血清銅氧化酶活性降低＜0.1光密度
E．血清總銅增高


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘哪X部病變主要在()

A．大腦皮質(zhì)
B．基底神經(jīng)節(jié)
C．小腦半球
D．丘腦黑質(zhì)
E．腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)

3.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經(jīng)精神損害
E．溶血性貧血

4.單項(xiàng)選擇題12歲患兒，近2個(gè)月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應(yīng)診斷為()

A．小腦性共濟(jì)失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D．病毒性肝炎
E．扭轉(zhuǎn)痙攣

5.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛Ｓ玫乃幬锸?)

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦

6.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A．應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg

7.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形

8.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測(cè)定
D．抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E．抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

10.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應(yīng)用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應(yīng)用鋅劑
E．肝移植